什么是先天性唇腭裂?


唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形,正常的胎儿在第五周以后开始由一些胚胎突起,逐渐相互融合,形成面部。唇裂的主要表现,为上唇部裂开。根据裂隙的部位和裂开的程度,可分为3度,1度,唇裂仅为红唇裂开,2度为裂隙超过红唇,但未达鼻底。3度为裂隙由红唇至鼻底底全部裂开。前二者又称为不完全唇裂,后者又称为完全唇裂。腭裂,也分为3度,1度腭裂,指的是悬雍垂的裂开。2度,是指软腭和部分硬腭裂开。3度是指腭部全部裂开包括牙槽突。唇腭裂的治疗是一项系列性治,疗缺一不可。

先天性唇腭裂是颌面部的一种常见的畸形,为什么我们把唇腭裂叫做先天性唇裂?是因为唇腭裂的发生没有后天性获得的,而都是先天性产生的,它一般是在胎儿发育的3-12周开始出现,在基因作用下,受环境因素的影响下出现的一种畸形状态,那么一般我们面部的精细的融合,胚胎组织的融合都是在3周以后发生的,那么4-8周是颌面部组织融合的一个关键时期,就是胎儿期的4-8周,一般如果说腭部的侧鼻突、腭突有很好的融合,就会发生融合不良,从而导致裂隙的产生,那么唇部、腭部都可能出现愈合不良,所以就会出现相应的唇裂、腭裂。所以在出生的时候,其实患儿就会有唇裂和腭裂的表现,所以我们一般都会把唇腭裂叫做先天性的唇腭裂。那么先天性的唇腭裂又可以分为唇裂、腭裂,有时候唇裂、腭裂会相伴发存在,那么它在融合的情况不一样,从程度也会不同。有轻度的,只是累及红唇的裂隙,重度的可以累及到白唇鼻基底,甚至和腭裂相伴发可以一直裂到悬雍垂,所以先天性唇腭裂的分度是不同的,根据分度不同,也会有不同的治疗措施,所以如果有唇腭裂的患者,希望就在合适的时机看医生,进行一个合理的序列的治疗。

唇腭裂是什么病?唇腭裂是最为常见的口腔颌面部的先天畸形,这种先天畸形由于在胚胎发育过程当中尤其是在前三个月,口腔颌面部各种组织器官结构是由几个突起相互融合而形成的,而在这个融合过程当中发生了一些错误最后遗留了一些裂隙,这就是唇腭裂发病的机理。唇腭裂是属于面裂当中的一种,它与遗传因素有关,同时也受环境因素影响。我们临床上把唇腭裂分成两大类:一大类是综合征性的处理,也就是说唇腭裂只是诸多先天性畸形当中的一种。此外,可能还会有其他头颅、眼睛、肢体、躯干、脏器的其他的畸形;另外一大类叫做非综合征型的唇腭裂,也就是说唇腭裂是新生儿唯一存在的畸形,没有其他的重要脏器的一些变化。我们一般认为综合征性的唇腭裂与遗传因素的相关性是非常强的,而单发的非综合征性的唇腭裂一般不太容易找到明确的遗传因素。唇腭裂一旦发生,我们就需要进行长期的、多学科参与的唇腭裂系列治疗。我们通过系列治疗,可以帮助唇腭裂患儿恢复正常的外形和功能,成为一个正常的有社会功能的个体。

唇腭裂的确切病因和发病机制目前尚未完全明确,其发病与遗传因素,环境因素有关。唇腭裂表现出明显的家族聚集性,唇腭裂的患者,在直系或者旁系亲属中也会见类似的畸形发生,说明唇腭裂与遗传有一定的关联性,目前认为该病明确和多个基因相关,属于多基因的遗传病。环境因素也是一个重要的因素,因为胚胎生长发育的环境与母亲早孕期是否接受到一些有害的环境因素有关,妊娠的前三个月可能会受到有害因素的侵袭和干扰造成唇腭裂。
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