什么是Alport综合征

Alport综合征是一种遗传性肾小球基膜疾病，主要表现为患者可以出现血尿、肾功能进行性减退、感音性神经性耳聋和眼部异常。患者的特征性病理表现为，电镜下可以看到肾小球基膜呈极不规律的外观，呈现出弥漫性增厚或者致密层分层等改变。目前来说，这种疾病尚无人群中确切的发病率的报告，但也并非是一种罕见的疾病。这种疾病主要存在三种遗传方式，即x连锁显性遗传、常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传。一般来说，这种疾病往往在青壮年时期可发展至终末期肾脏病，预后比较差，临床危害是比较大的。