什么是Alport综合征

Alport综合征，又称眼-耳-肾综合征，为遗传性肾炎中最常见一种，临床表现似慢性肾小球肾炎，本病的主要遗传方式是X-连锁显性遗传，致病基因定位在X染色体长臂中段，故遗传与性别有关，母病传子也传女，父病传女不传子。多在10岁前发病，血尿为突出和首发表现，为间断或持续性肉眼或镜下血尿，多在特异性上呼吸道感染、劳累或妊娠后加重。肾功能呈慢性进行性损害，男性尤为突出，常在20-30岁时进入终末期肾衰，10%-20%的患者有眼部病变。