阵发性睡眠性血红蛋白尿的首选治疗方案是什么？

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性溶血性贫血，因红细胞膜表面锚蛋白缺失，造成红细胞对补体敏感性增高，在各种诱因存在时造成红细胞破坏，导致血管内溶血、血栓、全血细胞减少和感染。阵发性睡眠性血红蛋白尿在急性溶血发作时，首选肾上腺糖皮质激素(如波尼松0.25~1.00mg.kg-1.d-1，为避免长期应用的不良反应，应酌情短周期使用)，辅以细胞膜稳定剂(维生素E)、叶酸及碱性药物(如碳酸氢钠)治疗。骨髓造血衰竭、溶血危象、静脉血栓形成、输血依赖等时，要考虑异基因造血干细胞移植。