阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感，临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。治疗方法：尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重阵发性睡眠性血红蛋白尿的病情。第一、支持治疗：输血，应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血。雄激素司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。小剂量铁剂，常规量的三分之一至十分之一，如有溶血应停用。第二、控制急性溶血。输入6%的右旋糖酐70约500至1000毫升有抑制阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。糖皮质激素泼尼松20-30毫克，缓解后减量并维持2-3个月。第三、血管栓塞的防治。口服华法林，注意过量使用有出血的危险。第四、其他抗C5的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。阵发性睡眠性血红蛋白蛋白尿是干细胞疾病，异基因骨髓移植有可能治愈本病。